并不是所有罕见病都发生在儿童时期。原发性骨髓纤维化（PMF）是一种造血干细胞异常导致的克隆性骨髓增殖性疾病，常发生在老年人群，起病年龄50~70岁。同时，随着疾病的发展，晚期可能会导致心衰、血管并发症等，甚至进展为白血病，危及患者生命。
一、 识病——脾大饱胀，异常现象
临床上，PMF的症状主要表现在脾脏大小、血细胞数量及一些体质性的变化。这些异常信号是身体给我们的示警，如果出现相似症状，那么我们应及时就医，以便更早确认身体健康状况，尽快对症治疗。
二、 辨病——血液肿瘤，检查7项
当怀疑可能患PMF时，可就诊于血液病科门诊，及时筛查。目前，疑诊PMF患者必检的实验室检查主要包括以下几项：外周血细胞计数；骨髓穿刺涂片及外周血涂片分类计数；骨髓活检活组织切片病理细胞学分析；染色体核型分析；生化检查（血清红细胞生成素水平、血清铁等）；肝脏及脾脏的超声或CT检查，推荐MRI检测测定患者脾脏容积；有可能接受造血干细胞移植的患者还要进行HLA配型。
三、 治病——中西结合，病缓寿长
1.西医治疗：由于疾病自身症状的复杂性，PMF的临床治疗方法会涉及多个方面。不同的临床症状会有其不同的治疗药物和治疗方式。目前，西药治疗方法主要是姑息治疗，针对PMF的临床症状。此外，根据疾病危险程度，在权衡利弊后还会考虑进行异基因干细胞移植。
2.中医治疗：从中医的角度，PMF属于“虚劳”“癥瘕”“积聚”以及“血证”等范畴。对于虚劳病，张仲景的《金匮要略·虚劳病》篇中收录了小建中汤、黄芪建中汤、八味肾气丸、薯蓣丸、大黄蛰虫丸等多个虚劳病方，都是以甘温补养为主。现代医家多遵循古法，治疗PMF主要以活血化瘀、扶正补虚或两者兼具进行拟方，补虚和活血化瘀的方法几乎会贯穿整个治疗过程。
四、 护理——合理饮食，健康保障
对于PMF患者，建议每日补充丰富的优质蛋白质，可以提高机体抗癌能力，促进骨质的恢复。在治疗PMF过程中，患者体内的糖代谢循环常常会遭到破坏。因此，PMF患者应该注意及时补充含糖量高的食物，以免机体的糖原含量过低，影响身体恢复过程。另外，也可以食用一些抗癌食物。油炸、腥发类和刺激性食品会影响人体对钙磷以及其他营养成分的吸收，不利于骨髓纤维化的治愈。因此，这类食物建议PMF患者尽量不食用。
（作者：北京中医药大学东直门医院药学部 王钧楠 刘海婷）
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