肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢疾病,当身体无法正常代谢时,铜就会在肝脏和大脑等重要器官中积累,从而引起肝硬化、眼损害、肾及神经系统损伤等多种症状。
对于肝豆状核变性的患者,合理的饮食是治疗的关键。
我们可以根据《中国食物成分表:标准版(第六版)》,查阅不同食物中含铜量的多少,尽量选择含铜量相对较低的食物。
一、含铜量很低的食物,一般每100g生重
<0.05mg。这类食物在膳食推荐量基础上,不特别限制食用量。这类食物主要有:
1、主食类:籼米、米粉、小麦粉(富强粉)、馒头(富强粉)、面条(富强粉)、玉米面、玉米糁、粳米粥、豌豆淀粉。
2、蔬菜类:白萝卜、水萝卜、青萝卜、茄子、冬瓜、佛手瓜、菜瓜、南瓜、番茄、西葫芦、葫芦、小白菜、大白菜、鸡毛菜、娃娃菜、油菜、卷心菜、生菜、西蓝花。
3、动物性食物:猪肉(里脊肉)、牛肉(里脊肉)、牛肉(牛肩肉)、牛腩、鸡胸肉、鸡腿、黄鳝丝、鲢鱼、小黄花鱼、大黄花鱼。
4、大豆类:豆腐(南豆腐)。
5、水果类:红提葡萄、橙子、葡萄柚、木瓜、人参果、杨梅、杨桃、山竹、哈密瓜、甜瓜、西瓜。
6、奶类和蛋类:全脂纯牛奶、全脂鲜牛奶、酸奶、羊乳、鸡蛋白(乌骨鸡)、海鸭蛋。
二、含铜量较低的食物,一般每100g生重0.05-0.20mg。这类食物可以基于膳食推荐量选择,除水果外,一般不特别限制食用量。这类食物主要有:
1、主食类:粉丝、豌豆粉丝、小麦粉(标准粉)、玉米淀粉、花卷、馒头、玉米(鲜)、面条、油条、水面筋、粉条、黑米、粳米(标一)、红豆沙(去皮)。
2、蔬菜类:胡萝卜、大头菜、扁豆、刀豆、豆角、豇豆、四季豆、黄豆芽、绿豆芽、黑豆苗、茄子、丝瓜、黄瓜、洋葱、韭黄、荠菜、羽衣甘蓝、菠菜、苋菜、芹菜、竹笋、春笋、水芹菜、茭白、藕、菱角、芋头、鲜香菇、海带菜。
3、动物性食物:猪肉(瘦肉、腿肉)、牛肉(肋条、里脊)、羊肉、鸡、海参、鲈鱼、石斑鱼、鳊鱼、鲳鱼、带鱼(切段)、明虾、蛤蜊(毛蛤蜊)。
4、大豆类:豆腐(北豆腐)、豆腐(内酯)、豆浆、豆腐干(菜干)、素火腿。
5、水果类:苹果、梨、桃、葡萄、石榴、桑葚、福橘、柚、柠檬、菠萝、芒果、荔枝、枇杷、榴莲、香蕉、沙棘。
6、蛋类:鹅蛋、鸡蛋、鸭蛋、松花蛋、鸡蛋白、鸭蛋白。
三、含铜量中等的食物,一般每100g生重0.21-0.50mg。这类食物需在医生和注册营养师指导下限量食用。这类食物主要有:
1、主食类:藕粉、粳米(极品精米)、籼米(标一)、玉米面(白)、糙米、河粉、稻米。
2、蔬菜类:鲜毛豆、鲜豌豆、鲜芸豆、香菜、荠菜、慈姑、山药、草菇、蘑菇。
3、动物性食物:鸭、对虾、猪心、鸭心、鲅鱼、蛏子、海蟹(小)、海虾、鱿鱼(鲜)、扇贝(鲜)、基围虾、鹅。
4、大豆类:素什锦、豆腐脑(老豆腐)、豆腐丝(干)、素鸡、油豆腐、豆腐干(臭干)、豆腐干(香干)、豆腐卷、千张。
5、水果类:红香蕉苹果、红毛丹、酸枣。
6、坚果类:板栗(鲜)、小核桃。
四、含铜量较高的食物,一般每100g生重
>0.50mg。这类食物避免食用或在营养师指导下微量食用。这类食物主要有:
1、主食类:香米、小米、黄米、小麦胚粉、赤小豆(干)、蚕豆(带皮)、芸豆(干.红)、绿豆(干)。
2、蔬菜类:鲜油豆角、大多数脱水蔬菜。
3、动物性食物:龙虾、河虾、梭子蟹、海蟹、河蟹、生蚝、鸡肫、鸭肝、牛肉(瘦)。
4、大豆类:豆腐干(卤干)、腐竹、枝竹、素大肠、黄豆、豆腐皮、大青豆(干)、大黑豆(干)。
5、水果类:无花果、猕猴桃。
6、坚果类:板栗(干)、核桃(干)、腰果(熟)、开心果(熟)、杏仁(熟)、花生、葵花子、芝麻。
除了注意食物中的铜,其他可能增加铜摄入的方面,也是需要注意的。
不建议使用铜锅,以及餐具。
不建议饮用的是井水或通过铜管运输的水,应检查其含铜量。
如果水的铜含量高,建议使用净水系统。
最后,患者需要在医生和注册营养师的指导下,携手合作,根据不同年龄、不同疾病状况,合理控铜,健康生活。
作者:牛杨、盛金叶、冯一、汤庆娅
上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科
项目来源:上海市健康科普青年英才专项**(JKKPYC-2022-06)**
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