对于先天性全身脂肪营养不良，合理的饮食控制和适当的运动是重要的治疗手段。低脂饮食、限制饱和脂肪酸摄入、适当限制高糖和高热量食物的摄入，有助于血脂和血糖的控制。
一、当出现高血脂时，如何控制膳食中脂肪的摄入？
根据日常食物中脂肪含量的多少，在保障营养的前提下，在医生和注册营养师的指导下，优选脂肪含量较少的食物。
1、一般情况下谷类、蔬菜和水果含有的脂肪相对较少。鲜枣和热带水果，像芒果、荔枝、桂圆、菠萝、香蕉、榴莲、火龙果等，脂肪含量相对较高，要注意控制。
2、肉蛋奶类含有的脂肪相对较高。注意避免肥肉，在吃鸡、鸭、鹅肉时，要去皮后食用。
3、坚果和烹调油的脂肪含量最高。是日常饮食中主要控制的食物。
除了肥肉、烹调油这些看得到的脂肪，其实生活中还有很多看不见的脂肪。像奶茶、蛋糕、饼干、面包、曲奇、薯片、薯条、月饼、肉粽、冰淇淋、雪糕。这些都是脂肪含量很高的食物，要避免选择！！！
烹调油中的脂肪含量是最高的，所以在知道每种食物的脂肪以后，最主要的是要知道怎么烹调来减少油脂的使用，还能够让菜肴不失美味。
二、这些低脂烹调小技巧，健康又美味。
1、使用不粘锅、空气炸锅等工具进行烹调。
2、选择清蒸、煮、拌、清炒的少油方式，不选择油炸、油煎、红烧的多油方式。
3、使用油勺进行定量用油。
4、注意阅读调味品的食物标签，是否含有脂肪，一般盐、生抽、老抽、醋等常用调味品中不含有脂肪。
5、为了弥补因为油少带来的食物味道不佳，我们可以使用天然调味品，如番茄、洋葱、葱姜蒜等食物，也可以使用桂皮、香叶等食物，增加菜肴的味道。
6、要特别提醒的是，很多家长还会使用色拉酱调味，但色拉酱的种类不同，大多数都是含有很多脂肪，使用前要注意查看成分表。
7、还可以将水果入菜，让食物有酸酸甜甜的味道。当然对于有糖尿病的情况，要注意控制使用量。
8、条件许可的话，也可以选择中链脂肪酸的油脂进行烹调，但同样不能过量。
三、如果合并糖尿病，还应当选择低升糖指数的食物。
低升糖指数的食物不仅能起到调控血糖的作用，还可以缓解饥饿症状，以免过多地进食高能量的食物。
（1）条件许可时，适当增加叶菜类蔬菜，如青菜、白菜、菠菜等。
（2）如果选择淀粉多的蔬菜，如土豆、山药、芋艿、胡萝卜，要适当减少主食的摄入。主食要适当增加全谷物的摄入。
（3）在制作米饭时，适当增加一部分小米、黑米、紫米、燕麦、糙米，绿豆、赤豆等杂豆类食物，也可以将红薯、玉米等作为部分主食代替白米饭或者面条。
（4）在制作馒头时，也同样可以加入一些杂粮粉，比如全麦粉、玉米粉、黑米粉等，一起做成杂粮馒头。
参考文献：
[1]封志纯,王艳,杨茹莱.遗传代谢病防止理论与实践[M].北京:人民卫生出版社,2023.
[2]中国营养学会.食物交换份.T/CNSS 020—2023.
作者：牛杨、盛金叶、张亚捷、冯一、汤庆娅
上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科
项目来源：上海市健康科普青年英才专项**(JKKPYC-2022-06)**
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