近期，西安交通大学第二附属医院成功为一名12岁患极罕见“肾上腺皮质癌”伴肝转移的男童实施了高难度肿瘤切除手术，创造了医学上的又一奇迹。这一儿童发病率仅为千万分之一的病例，不仅展现了我国医疗团队的精湛技术，更引发了公众对儿童罕见肿瘤的关注。
什么是肾上腺皮质癌？
肾上腺皮质癌是一种起源于肾上腺皮质的高度恶性肿瘤，肾上腺是位于两侧肾脏上方的三角形内分泌腺体，重量5~10 g，分泌着包括皮质醇、醛固酮和性激素在内的多种重要激素。当肾上腺的细胞发生恶性病变，不仅会形成迅速增长的肿瘤，还会因激素分泌紊乱引发一系列复杂症状。
统计数据显示，肾上腺皮质癌的年发病率约为0.5/百万~2/百万，在儿童群体中低至0.2/百万~0.3/百万，名副其实的“千万分之一”。这种肿瘤具有明显的年龄双峰分布特征——第一个高峰出现在5岁以下的儿童期，第二个高峰则在40~50岁的成年人期。儿童病例中约60%~80%属于功能性肿瘤（即能够分泌激素），常表现为性早熟、库欣综合征或男性化/女性化特征。
肾上腺皮质癌在儿童中多数初发症状表现为：体重异常增加或减少、血压升高、毛发异常生长、青春发育提前或延迟等，这些都很容易被家长甚至基层医生误认为是普通的生长发育问题。研究表明，从症状出现到确诊平均需要3~6个月时间，而这对于一种倍增时间短、进展迅速的恶性肿瘤来说，意味着可能错过最佳治疗窗口。
如何治愈肾上腺皮质癌？
手术切除是目前肾上腺皮质癌唯一可能实现治愈的手段，如本例所示，当肿瘤直径达15 cm并伴有肝转移和下腔静脉侵犯时，表明疾病已进入晚期阶段，治疗难度呈几何级数增加，手术难度堪称“刀尖上的舞蹈”。肾上腺位于身体深处，周围密布着大血管和重要器官——上方是膈肌和肺，内侧是主动脉和下腔静脉，前侧是胰腺和十二指肠，下方则是肾脏。肿瘤增大后会挤压甚至包绕这些结构，使得分离过程如同在雷区“排雷”。
西安交通大学第二附属医院团队此次成功完成了三项关键操作：整块切除原发肿瘤、切除肝转移灶以及重建受损的下腔静脉。下腔静脉作为人体最大的静脉干，一旦破裂可能导致致命性大出血，而儿童血管更为纤细脆弱，对缝合技术要求极高。手术团队凭借丰富经验和精湛技术，成功将肿瘤精准剥离，后又完成了破损下腔静脉的重建。
尽管手术成功，肾上腺皮质癌的治疗仍面临巨大挑战。不同于常见的儿童肿瘤如白血病、淋巴瘤对化疗的高度敏感性，肾上腺皮质癌对传统化疗药物反应率不足30%。米托坦作为唯一获批的靶向药物，虽能抑制皮质醇合成并直接杀伤肿瘤细胞，但存在治疗窗窄、不良反应多等问题，儿童用药经验尤为有限。放射治疗在肾上腺皮质癌中的应用也存在争议，主要作为姑息治疗或切缘阳性患者的辅助选择。
值得关注的是，儿童肿瘤与成人肿瘤在生物学特性上存在本质差异。儿童肿瘤多源于胚胎残留组织或发育异常，生长迅速但对治疗敏感；成人肿瘤则多为环境因素长期作用导致的基因突变累积结果。这种差异使得儿童罕见肿瘤的治疗不能简单套用成人方案，需要专门的儿童肿瘤中心进行评估。我国目前已建立包括首都医科大学附属北京儿童医院、上海交通大学医学院附属新华医院等在内的多家儿童肿瘤诊治中心，为这类特殊患者提供更专业的医疗服务。
如何警惕儿童罕见肿瘤的早期信号？
以下症状需要特别关注：持续性或无法解释的疼痛（尤其是夜间痛）；体重减轻或增长停滞；异常出血或瘀斑；眼部出现白色瞳孔反射（白瞳症）；持续发热无感染证据；平衡能力或行为突然改变；发育速度异常（过早或过迟）。这些“警示信号”虽非肿瘤特有，但若持续存在，应及时就医并考虑进行深入检查。建议家长定期为孩子测量身高体重并记录发育情况，这些基础数据在发现异常时极具参考价值。
回望这个12岁男孩的救治故事，我们既为现代医学的进步感到振奋，也应清醒认识到罕见病防治的长期性、复杂性。每一次“千万分之一”的成功背后，都凝结着无数医研人员的智慧与汗水，也考验着医疗体系对弱势群体的守护能力。对于公众而言，提高健康素养、了解疾病信号、保持科学态度，才能在面对健康危机时做出最优决策。
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