2025年4月7日，中国台湾歌手TANK（吕建忠）发微博称，自己因家族性肥厚型心肌病合并肝功能衰竭，日前在浙江大学医学院附属第二医院（以下简称“浙大二院”）成功接受了“心肝同期联合移植”手术，并已康复出院。
据介绍，他接受的这场手术是亚洲首例家族性肥厚型心肌病合并肝功能衰竭的心肝同期联合移植手术，不仅是他个人的生命转折点，也标志着我国在多器官联合移植领域迈入世界前列。
01 肥厚型心肌病为何被称为心脏的“隐形杀手”？
肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）是一种以心肌异常增厚为特征的遗传性疾病，可导致心脏泵血功能障碍、心律失常甚至猝死。约60%的肥厚型心肌病患者由基因突变引起，常见的“问题基因”是MYH7和MYBPC3，它们会导致心肌细胞排列紊乱，像胡乱堆积的砖墙，让心脏壁越来越厚。并且值得注意的是，这类遗传属于“常染色体显性遗传”，意味着不分男女，代代都可能出现。
另外长期高血压、老年人心脏老化，或某些代谢疾病（如糖尿病）也可能导致心肌增厚，但这类情况较少见。
梗阻性肥厚型心肌病的临床症状包括心绞痛、活动后呼吸困难，劳累后晕厥和运动是头晕，可以单独出现，也可以多种症状同时出现，症状的出现与心室肥厚梗阻引起流出到梯度大小没有直接关系，反而与患者心室舒张功能障碍、心律失常、心肌缺血等因素复杂相互作用引起，合并有心房颤动的患者可以出现阵发性、少数患者（10%）永久性心悸表现。这些症状的发生与年龄大小没有关系，可以发生在任何年龄段。
肥厚性心肌病的晚期常常会出现严重的进展性的心衰症状，表现为夜间阵发性的端坐呼吸、及肺水肿，还有一部分患者会出现腹水、下肢肢体肿胀。由于肥厚型心肌病的临床症状与梗阻的严重程度关系不大，另外突发性心脏骤停在该病中很常见，无法解释的心脏骤停尤其是健康的运动员发生突发性心脏骤停常与肥厚型心肌病有关，因此，肥厚型心肌病又被称为心脏的“隐形杀手”。
02 心肝同期联合移植手术，挑战器官移植领域的“珠峰”
据报道，TANK两位亲人均因心脏病相继离世，他本人也在近20年里带着心脏起搏器在两岸多家大型综合医院就诊，均未得到根治性治疗。至2024年，TANK由于遗传性肥厚型心肌病继发淤血性肝硬化，心脏衰竭与肝功能衰竭并存，传统单一器官移植无法根治，最后医生决定，采取“心肝同期联合移植”手术。
心脏移植手术的禁忌症之一就是合并不可逆的肝、肾功能不全，但两个器官同时移植的确手术难度极具增加。首先，手术时间延长对单独移植心脏或肝脏来说无疑是增加了手术风险，另外，在术后恢复期移植的两个器官有一个器官出现功能下降则会严重影响另外一器官的功能及存活，有些地方治疗可能出现相互矛盾的地方等等。另外，等待器官移植的患者数目不断增加，而可提供相匹配的器官供体确很少，这一矛盾使得很多器官移植患者没有等到合适的器官而死亡，单纯心脏移植患者可以通过人工心脏植入手术过渡等待合适的供体，而台湾歌手由于其肝脏功能也衰竭，就不能接受人工心脏植入术，只能选择心肝联合移植，其难度可想而知。
浙大二院集结了肝胆胰外科、心脏移植、麻醉、重症监护等顶尖团队，采用多学科联合诊疗模式（MDT）制定方案，并创新性地结合体外循环（ECMO）辅助与改良背驮式肝移植术，确保心脏移植后迅速衔接肝脏移植，减少全身循环干扰。术后经历的感染风险和器官功能延迟恢复等关键难题，也均被医疗团队逐一攻克。
03 无症状≠没风险，如何提前发现疾病信号？
肥厚型心疾病的临床表现差异较大，多数患者临床无症状，因此更需要我们提高警惕。
（1）如果有家庭成员确诊，建议患者的父母、后代及兄弟姐妹等均进行心电图以及超声心动图检查。
（2）动不动就气喘：感觉爬个楼梯像跑马拉松，可能就是心脏泵血效率变低了。
（3）胸口闷痛：尤其运动时，感觉像心绞痛（但可能不是血管堵塞）。
（4）突发不适：突然眼前发黑或晕倒，运动时最危险，可能因心脏血流受阻或心律失常。
（5）心慌心悸：感觉心跳乱跳，可能合并房颤等心律失常。
04 怎么确诊？医生会用这些方法
（1）心脏超声（最常用）
像给心脏“拍B超”，能直接看到心肌哪里变厚（正常≤12mm，患者常≥15mm），还能检查血流是否受阻。
（2）心脏核磁
更清晰显示心肌的“瘢痕”（纤维化），帮助判断猝死风险。
（3）心电图
虽然不能确诊，但能发现异常电信号（比如ST-T改变、左室肥大等）。
（4）基因检测
建议每个新诊断的肥厚型心肌病患者去接受遗传咨询，必要时尽可能进行基因检测，帮助筛查家族的遗传风险。
对于猝死风险高危的患者，医生会建议患者安装植入型心律转复除颤器。
早发现、早管理，才能与疾病和平共处。此次TANK的手术成功，既通过技术创新与多学科协作，让终末期疾病患者有了更多生存希望，也推动了器官移植技术的发展。随着基因编辑、器官再生等技术的发展，目前，科学家正在试验用CRISPR基因编辑修复突变基因，未来或能从根本上治愈遗传性疾病。而当下，每一次“不可能”手术的成功，为人类生命科学的边界写下新的注脚。
作者：
李阳阳 河南省胸科医院心血管外科主治医师
李南南 中国科普作家协会会员，科普中国专家
审核：
叶志东 中日友好医院心脏血管外科主任医师、教授
李温斌 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科主任医师、教授
策划：阎冬
出品：科普中国
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